Anemia aplastică este o afecțiune severă caracterizată prin pancitopenie (scăderea numărului hematiilor, leucocitelor, și trombocitelor mult sub valorile fiziologice) asociată cu hipocelularitate (scăderea numărului de celule) medulară globală.
Din punct de vedere al etiologiei, această afecțiune poate fi dobândită sau ereditară. Anemia aplastică dobândită poate apare în urma acțiunii unor substanțe chimice (insecticide, benzen), virusuri (virusul Epstein Barr, citomegalovirusul), radiații ionizante, medicamente (Cloramfenicol, Saruri de aur, Carbamazepina, Fenitoin, Mezantoin, D-Penicilamina).
Anemia aplastică ereditară poate apare în cadrul unor afecțiuni precum Diskeratoza congenitală, sindromul Schwachman- Diamond, anemia Fanconi, dar poate fi și idiopatică (cauză necunoscută).
Tabloul clinic este sever și asociază manifestări determinate de scăderea elementelor figurate din sânge (hematii, trombocite, leucocite). Astfel scăderea hematiilor va determina apariția urmatoarelor simptome: astenie, cefalee, dispnee de efort, papitații; scăderea trombocitelor va determina o serie de manifestări hemoragice precum epistaxis, echimoze la traumatisme minime, gingivoragii, metroragii( hemoragie uterină produsă în perioada dintre menstruații); iar scăderea leucocitelor va avea ca și răsunet clinic o serie de infecții recurente.
Investigațiile necesare în vederea susținerii diagnosticului sunt reprezentate de examenul sângelui periferic și examenul măduvei osoase.
Examenul sângelui periferic prezintă următoarele modificări:
– Eritrocite- scăzute;
– Trombocite- scăzute;
– Leucocite- scăzute;
– Reticulocite- scăzute;
Examenul măduvei osoase pune în evidență o hipocelularitate medulară severă. Această hipocelularitate apare datorită înlocuirii parenchimului hematopoietic cu țesut adipos.
În evoluția acestei afecțiuni pot apare o serie de complicații care agravează prognosticul bolii. Complicațiile ce apar pot fi acute sau cronice.
Dintre complicațiile acute, cele mai semnificative, sunt reprezentate de:
– complicații hemoragice- hemoragii digestive, metroragii, epistaxis;
– complicații infecțioase- respiratorii, cutanate;
– complicații maligne- mielodisplazia, leucemia acută;
Complicațiile cronice apar în urma transfuziilor repetate și sunt reprezentate de Hemocromatoză cu toateconsecințele ei la nivelul diverselor organe: la nivel hepatic, în timp, poate determina apariția cirozei iar la nivel pancreatic poate afecta secreția de insulină a insulelor Langerhans.
În ceea ce privește tratamentul anemiei aplastice, singurul cu efect curativ, este transplantul medular care are indicație majoră la persoanele sub 40 de ani.
Se mai pot utiliza imunosupresoare ca Globulina antitimocitară(GAT )sau Ciclosporina A dar fără efect curativ.
[…] Hematologice: anemia, reacţii leucemoide, trombocitoza, trombocitopenia, eozinofilia, anemia aplastică, leucoeritroblastoza, CID (coagulare intravasculare […]
[…] aplastica (afectarea celulei stem pluripotente). […]
[…] prezent: leucemie, limfom, beta talasemie majora, anemie aplastica severa,mielom multiplu, boala Hodkin, mielofibroza acuta, anemie […]