Nefroblastomul – tumora Wilms

Tumora Wilms, nefroblastomul este o tumoră  malignă renală a copilului, cu un vârf de morbiditate la trei ani. Afectează ambele sexe în mod egal. Este, de obicei, unilaterală, dar într-o minoritate din cazuri  ( 5%), poate fi localizată bilateral (afectarea ambilor rinichi). Se poate însoți de o serie de anomalii genito- urinare ca: criptorhidie ( malformație congenitală care constă în migrarea incompletă a testiculului, care se află în afara scrotului, într-un punct situat pe traiectul de coborâre normală), hipospadias (malformație congenitală care se caracterizează prin deschiderea uretrei, a meatului urinar pe fața ventrală a penisului) sau rinichi în potcoavă.

Cauze

Etiologic se descriu două forme: o formă sporadică și o formă familială( 20%).

Din punct de vedere anatomo-patologic, macroscopic, nefroblastomul este o tumoră mare, multilobulată, de culoare gri cu zone de hemoragie și necroză.

Diseminarea tumorii se poate face fie prin extindere locală prin capsula renală, fie pe cale venoasă ( prin vena renală și cavă) sau limfatică. Organele cel mai frecvent afectate de metastaze sunt plămânii și ficatul.

Simptome

Nefroblastomul, nu dă o simptomatologie foarte zgomotoasă, acest lucru putând întârzia diagnosticul și tratamentul.

Cel mai frecvent semn este apariția unei formațiuni tumorale abdominale, care poate fi decelată întâmplător de familie sau medic prin palpare (tumoră  voluminoasă, netedă sau ușor neregulată, mobilă și nedureroasă). Această formațiune tumorală poate fi însoțită de hipertensiune arterială, dureri abdominale, grețuri, vărsături, febră și hematurie( prezența sângelui în urină).

Pentru confirmarea diagnosticului de nefroblastom aspectele clinice trebuie corelate cu investigațiile paraclinice.

În ceea ce privește aceste investigații, se pot efectua:

– investigații de laborator – examene de urină (care pot evidenția hematuria),

– hemoleucograma (poate pune în evidență anemia deoarece acești pacienți pot avea hematurie persistentă);

– echografia, tomografia computerizată și rezonanța magnetică nucleară- confirmă o imagine tumorală la nivelul rinichiului;

– explorările radiologice – evidențiază mărirea umbrei renale și distorsionarea sistemului pielo- caliceal;

– arteriografia selectivă – se folosește doar la cazurile la care tumora este localizată bilateral;

– radiografia pulmonară și ecografia hepatică – pentru evidențierea eventualelor metastaze.

Tratament

Tratamentul nefroblastomului constă într-o intervenție chirurgicală care trebuie să respecte principiile oncologice, practicându-se laparotomie (incizie abdominală) mediană cu nefrectomie ( ablația chirurgicală a rinichiului) lărgită și limfadenectomie ( ablația ganglionilor limfatici).

Nefroblastomul este o tumoră radiosensibilă și răspunde favorabil la chimioterapie( Actinomicin, Vincristin, Doxorubicin, Cisplatină).

Tratamentul va fi individualizat în funcție de stadiul bolii.

Nefroblastomul are o rată crescută de vindecare de aceea este importantă instituirea unui tratament corect cât mai precoce.