Insuficiența hipofizară globală (sindromul Sheehan si Simmond) este o afecțiune severă, de etiologie complexă cu repercursiuni asupra majorității glandelor endocrine. Afectarea majorității glandelor endocrine periferice apare datorită tulburării secreției de hormoni tropi hipofizari( TSH, FSH, LH, ACTH ).
Cauze
Etiologia acestei afecțiuni este complexă incluzând tumorile hipofizare nesecretante, neuroinfecțiile ( encefalite, meningite), traumatisme cranio-cerebrale, cauze imunologice (hipofizita autoimună), cauze iatrogene (intervenții neurochirurgicale, radioterapie pe hipofiză ) și cauze vasculare ( necrozahipofizară ).
În cadrul Panhipopituitarismului (insuficienta globala a hipofizei) au fost descrise două forme etiopatogenice: sindromul Sheehan și boala Simmonds (Cașexie hipofizară).
Necroza hipofizară, ce se instalează în urma unor nașteri distocice cu pierderi mari de sânge, este caracteristica comună din punct de vedere al etiologie acestor boli. Pe lângă necroză hipofizară, în boala Simmonds, apar și leziuni extinse la nivelul hipotalamuului.
Această necroză hipofizară apare datorită faptului că în timpul sarcinii se produce o hiperplazie (înmulțirea elementelor celulare ) a celulelor secretoare de prolactină și o hipervascularizație a hipofizei. Astfel , dacă la naștere se va produce o hemoragie masivă, acest lucru va duce la instalarea unui șoc hipovolemic care ulterior va duce la vasospam la nivel hipofizar și ulterior necroză hipofizară.
Simptome si semne
Manifestările clinice apar în momentul în care este distrusă peste 75% din hipofiză.
Ambele afecțiuni au ca prim semn clinic lipsa instalării secreției lactate urmat de amenoree( absența menstruațiilor) și o serie de fenomene de desexualizare ( căderea părului axilar și pubian, involuția tractului genital, frigiditate, indiferență sexuală, atrofia sânilor).
Sindromul Sheehan în perioada intermediară are ca și caracteristici clinice, pe lângă fenomenele de desexualizare, anorexia, astenie fizică, scădere ponderală, multiple tulburări trofice (ușoară infiltrație a pielii, subțierea marginii externe a sprâncenelor, depigmentarea tegumentelor și a areolelor mamare). După o evoluție mai mult sau mai puțin îndelungată, o parte din cazuri pot trece în forma majoră de cașexie hipofizară.
Boala Simmonds ( Cașexia hipofizară ) prezintă aproximativ aceleași simptome și semne clinice ca și sindromul Sheehan dar sub o formă mult mai accentuată.
Astfel pacienții prezintă anorexie totală cu scădere ponderală marcată (1-5 kg/lună) care în perioada terminală devine extremă(20- 30 kg) dând pacientului un aspect scheletic. Pielea este uscată, de paloare ceroasă, părul cade de pretutindeni, unghiile se rup, dinții cad. Pulsul este bradicardic ( scăderea frecvenței cardiace sub limita normală 60 contacții/ minut), pacientul are hipotensiune arterială și acuză senzație de frig.
Toată această simptomalogie se datorează repercursiunilor pe care le are necroza hipofizară asupra activității secretorii a glandelor periferice, intensitatea simptomelor depinzând de gradul de afectare a acestor glande( hipotalamusul prin intermediul neurohormonilor și hipofiza prin intermediul tropilor hipofizari coordonează activitatea secretorie a glandelor periferice prin mecanisme de feed-back negativ sau pozitiv).
Investigațiile necesare în vederea susținerii diagnosticului de Insufieciență hipofizară globală vizează atât dozările hormonale ( tropii hipofizari, hormonii tiroidieni, hormonii corticosuprarenalieni, estrogeni) care trădează o insuficiență pluriglandulară, cât și o serie de investigații în vederea demonstrării tulburărilor metabolice( anemie hipocromă, hipoglicemie, hipolipemie, hipocolesterolemie, Na scăzut, K crescut).
Dacă etiologia Insuficienței hipofizare globale se presupune a fi de natură tumorală atunci se impue efectuarea unei radiografii de șa turcă, care va certifica diagnosticul
Tratamentul este plurihormonal substitutiv( cortizol sau prednison, tiroxină, anticoncepționale la femei și testosteron la bărbați).