Nanism Hipofizar. Glanda hipofiză, localizată la baza creierului într-o lojă osteofibroasă (șaua turcească), este subîmpărțită, din punct de vedere topografic, în adenohipofiză (lob glandular) și neurohipofiză.

Cauze

Semne si simptome

Analize

Tratament

La nivelul adenohipofizei, mai exact la nivelul lobului anterior, este localizat sediul sintezei hormonilor acestei glande. Printre hormonii secretați la acest nivel se numără și  GH-ul (hormonul de creștere). GH-ul este un hormon anabolizant cu acțiune asupra creșterii somatice și metabolice, stimulând osteogeneza, condrogeneza (formarea cartilajului), dezvoltarea organelor și a musculaturii.

Cauze nanism hipofizar

Perturbări ale sintezei GH, în sensul insuficieței secretorii, stau la baza nanismului hipofizar. Această insuficiență scretorie a GH poate fi de cauză tumorală tumoră distructivă la nivel hipofizar) sau netumorală (atrofie hipofizară, infecții, leziuni hipotalamice cu afectarea secretiei GRH). O altă posibilă cauză a nanismului hipofizar poate fi și deficitul de somatomedine (factori care mediază acțiunea GH la nivelul receptorilor) sintetizate la nivel hepatic (nanismul de tip Laron).

Simptome si semne

Din punct de vedere clinic, boala debutează în prima copilărie, moment în care se poate observa că, creșterea devine foarte lentă, talia copilului rămânând mult în urma taliei normale pentru vârsta respectivă. Ca și semne clinice caracteristice acestei afecțiuni pot fi amintite următoarele:

• pitic armonic, proporționat;
• fața rotundă;
• fruntea bombată;
• rădăcina nasului deprimată;
• obezitate facială și mai ales tronculară;
• fața se ridează timpuriu (la sfârșitul adolescenței);
• extremitățile sunt mici;
• mandibula este nedezvoltată (profil de pasăre);
• dinții sunt mici și înghesuiți;
• pubertatea nu se instalează;
• pilozitate pubo- axilară absentă;
• testiculii, scrotul, penisul sunt nedezvoltate;

O caracteristică importantă din punct de vedere clinic a acestei afecțiuni este dezvoltarea psihică normală a copilului.

Analize

Investigațiile, analizele necesare pentru diagnosticul nanismului hipofizar vizează atât examenele de laborator cât și investigații imagistice și examen oftalmologic.

Examenele de laborator necesare diagnosticului sunt următoarele:

• dozări hormonale – GH plasmatic este foarte scăzut;
• FSH și LH în perioada pubertară și adolescență sunt scăzute;
• probele de stimulare hipofizare cu insulină, arginină sau glucagon se caracterizează prin lipsa de răspuns;
• glicemie- scăzută;
• fosforemia- scăzută;
• fosfataza alcalină- scăzută;
• hemoleucograma – anemie, limfocitoză (creșterea numărului de limfocite) și eozinofilie;

Examenul radiologic vizează atât șaua turcească, nivel la care se pot evidenția formațiuni tumorale, calcificări intraselare sau extraselare sau atrofie de șa, cât și scheletul. La nivel scheletal, examenul radiologic poate evidenția persistența mai îndelungată a cartilajelor de creștere cât și o vârstă osoasă întârziată.

Examenul oftalmologic se efectuează in vederea diagnosticului unor tumori hipofizare și a complicațiilor locale (compresiune pe chiasma optică) date de acestea.

Tratament nanism hipofizar

Tratamentul acestei afecțiuni este unul substitutiv, se administrează GH parenteral, seara (GH prezintă ritm legat de somn). Dacă la baza acestei afecțiuni stă o tumoră hipofizară se impune iradierea sau extirparea chirurgicală pentru a se evita complicațiile oftalmologice și intracerebrale.

Se mai poate asocia și tratament cu hormoni sexuali care se instituie la vârsta normală a pubertății.