Sindromul Cushing este o afecțiune care are ca expresie clinică hiperfuncția glandei corticosuprarenale. Acest sindrom apare cu predilecție la femei, având un debut predominant în a doua decadă de viață (după 20 de ani).

Suprarenalele sunt două glande situate la nivelul polului superior al rinichilor. Suprarenalele sunt formate din două structuri endocrine distincte, și anume: corticosprarenala și medulosprarenala. Corticosuprarenala reprezintă partea periferică a glandei și este formată din trei zone:

• zona glomerulară – la acest nivel se secretă hormonii mineralocorticoizi (aldosteron, dezoxicorticosteron);
• zona fasciculată – această zona secretă hormonii glucocorticoizi (corticosteronă, cortizol, cortizon);
• zona reticulată – secretă hormoni androgeni (testosteron, androstenlion, dehidroepiandrosteron) și o cantitate redusă de estrogeni (estronă, estradiol).

Activitatea corticosuprarenalei se află sub control hipotalamic (prin secreția de corticoliberină) și control hipofizar( prin secreția de hormon adrenocorticotrop).

Cauze Sindrom Cushing

Din punct de vedere etiologic, acest sindrom poate fi determinat de o tumoră benignă(adenom al zonei facsiculate ) care secretă glucocorticoizi, traducându-se clinic prin tabloul hipercortizolismului (cortizol în exces), sau o tumoră malignă(carcinom secretant). Această tumoră malignă (cancer) poate prezenta secreție anarhică de hormoni steroizi (mineralocorticoizi, glucocorticoizi și sexoizi), realizând, din punct de vedere clinic, un tablou complex.

Sindromul Itenko- Cushing se realizează prin dereglare hipotalamică cu sescreție în exces de corticoliberină (CRH) care stimulează hipofiza determinând o secreție în exces de hormon adrenocorticotrop care la rândul lui va stimula glanda corticosuprarenală, având ca rezultat un exces hormonal al acestei glande.

Dacă hipersecreția corticosuprarenaliană apare datorită unui adenom ( tumoră benignă) localizat la nivel hipofizar, care secretă hormon adrenocorticotrop și care la rândul lui stimulează secreția glandei corticosuprarenale, atunci afecțiunea poartă denumirea de boală Cushing.

Mai poate apărea un Cushing paraneoplazic( o serie de tumori maligne bronșice, de timus, pancreatice pot secreta substanțe cu acțiune asemănătoare hormonului adrenocorticotrop).

Simptome Cushing

Dacă tumora, cu localizare la nivel corticosuprarenalian, secretă predominant cortizol, apare clinic tabloul hipercortizolismului. Acesta se caracterizează printr-un debut insidios, cu creștere ponderală, apariția hiperpilozității (dezvoltarea excesivă a pilozității=părului), oscilații tensionale, tulburări de ciclu menstrual la femei, tulburări de dinamică sexuală atât la femei cât și la bărbați.

Perioada de stare a acestei afecțiuni se caracterizează prin următoarele semne și simptome:

–          obezitate – cu dispoziție facio- tronculară( afectează fața și trunchiul), respectă membrele;

–          tegumentele – sunt aspre, uscate, cu vergeturi violacee (localizate la nivel abdominal, coapse și axilă), echimoze (vânătăi), acnee, virilism pilar (păr cu topografie masculină) la femei;

–          faciesul- este roșu, vultuos;

–          țesutul muscular – la acest nivel pot apare atrofii ( diminuarea volumului muscular) musculare severe, cu astenie fizică;

–          sistemul osos – apare demineralizare osoasă, cu afectare predominantă a vertebrelor, coastelor, oaselor bazinului. Acest proces de demineralizare poate duce la apariția unor dureri severe sau chiar fracturi;

–          aparatul cardio – vascular- apare hipertensiune arterială;

–          sistemul nervos- tulburări psihice ca: labilitate emoțională, anxietate, stări depresive, tulburări de memorie și concentrare;

–          aparatul uro-genital – la femei -poate apare un sindrom de virilizare (părul se extinde pe ariile de distribuție caracteristice sexului masculin – facial, torace anterior, abdomenul inferior, pe fața internă a coapselor; vocea se ingroașă) dacă tumora secretă în exces hormoni androgeni; tot în acest context, se mai pot instala fenomene de defeminizare (tulburări de ciclu menstrual, sterilitate, frigidate);

– la bărbați- pilozitatea( părul) se intensifică, testiculii se atrofiază, apare impotență sexuală, ginecomastie( creșterea glandelor mamare la bărbat);

–          tulburări endocrine asociate – hipotiroidia și diabetul zaharat secundar endocrin.

Analize sindrom Cushing

Pentru diangnosticul paraclinic al sindromului Cushing sunt necesare atât determinări metabolice, hormonale cât și examene imagistice.

Tabloul sanguin este caracterizat prin: neutrofilie (neutrofile crescute), limfopenie (limfocitescăzute), eozinopenie ( eozonofile scăzute) și trombocite crescute.

Deterrminările metabolice evidențiază:

– glicemie – crescută;

– lipide – crescute;

– colesterol – crescut;

– Na plasmatic – crescut;

– K plasmatic – scade;

Explorările hormonale vizează dozarea cortizolului plasmatic (crescut) și dispare ritmul de secreție circadian.

Explorările imagistice constau în retropneumoperitoneu cu tomografie (poate evidenția o tumoră corticosuprarenaliană), radiografie de șa turcă( poate evidenția o tumoră hipofizară), și radografii ale scheletului (pentru diagnosticul osteoporozei).

Sindromul Cushing este o afecțiune cronică în a cărei evoluție pot apare o serie de complicații care întunecă prognosticul afecțiunii. Cele mai importante complicații care pot apare sunt hipertensiunea arterială, insuficiența cardiacă, diabetul zaharat steroid,rezistență scăzută la infecții, tulburări psihice severe (psihoză cortizolică) cu fenomene depresive cu tendință la suicid.

Tratament sindrom Cushing

Tratamentul sindromului Cushing depinde de etiologia acestei afecțiuni.Dacă substratul acestei afecțiuni este o tumoră corticosuprarenaliană (benignă sau malignă) atunci se practică suprarenalectomie( scoaterea glandei suprarenale) unilaterală. Interveția chirurgicală este urmată de tratament de substituție cu hormone glucocorticoizi.

Dacă substratul afecțiunii este reprezentat de un carcinom ( cancer) inoperabil se utilizează chimioterapia.

În boala Cushing tratamentul se adresează atât glandei corticosuprarenale (cu efectuarea suprarenalectomiei bilaterală) cât și hipofizei (radioterapie hipofizară pentru prevenirea creșterii tumorii de la acest nivel).

În Cushing-ul paraneoplazic tratamentul  se adresează în primul rând tumorii în cauză.