Boala numita sclerodermie este o boală cronică a ţesutului conjunctiv, caracterizată prin obliterarea arterelor mici şi a capilarelor, cu fibroză şi leziuni degenerative, care interesează tegumentul şi unele viscere.

Sclerodermia este o boală rară (<1‰) a carei incidenta creşte cu vârsta (maxim: 20-40 de ani) si este mai frcventa la femei.

Ca si cauze si factori de risc se evoca factori imunologici (autocanticorpi), susceptibilitatea genetica si expunerea la factori  toxici ca si: expunere la praf de siliciu, policlorură de vinil, hidrocarburi aromatice (benzen), uleiuri toxice, medicamente (bleomicină, pentazocin)

Simptome sclerodermie:

Debutul in sclerodermie este necaracteristic sau cu fenomene Raynaud.

Perioada de stare:

1. Sindrom Raynaud (95%)

a.) faza sincopală apare la frig prin intreruperea circulatiei bruste a circulatiei arteriale. Pielea este de culoare albă, rece, dureroasă

b.) faza asfixică –pielea are culoare albăstrui-cianotică

c.) faza hiperemică – pielea are culoare roşie, fără dureri

2. Manifestări tegumentare

– la debut: edemul degetelor şi mâinilor (săptămâni,luni, ani)

– faza de induraţie (piele tare, îngroşată, fără elasticitate, aderentă de planul profund al ţesutului subcutanat).

Pot sa apara ulceraţii ale pulpei degetelor, ale proeminenţelor osoase, cicatrici cutanate

La faţă: in scelrodermie se observa ca si semne clinice: subţierea buzelor, ştergerea ridurilor, gură mică (microstomie), subţierea nasului, riduri periorale ) -facies imobil  de “icoană bizantină”

3. Manifestări osteoarticulare in sclerodermie: dureri, edeme şi redoare la nivelul articulaţiilor degetelor (mâini, picioare) prin artrite neerozive, reducerea mobilităţii articulare

4. Manifestări musculare ca si simptome sclerodermie sunt b rare (prin miozită şi slăbiciune musculară)

5. Manifestări digestive: plenitudine gastrică, disfagie, arsură retrosternală, regurgitaţii, dilatare gastrică prin atonie , hipomotilitatea intestinului subţire, meteorism, sindrom de malabsorbţie (diaree, scădere ponderală, anemie), aparitia esofagului de sticla.

6. Manifestările  pulmonare in sclerodermie pot sa fie de la discrete la severe: dispnee de efort, tuse seacă, pneumonie de aspiraţie,  în final: cord pulmonar

7. Manifestări renale : hipertensiune arterială, uneori malignă,  insuficienţă renală, hematurie, proteinurie

8. Manifestări cardiace ca si simptome de sclerodermie sunt pericardită, insuficienţă cardiacă, bloc atrioventricular, aritmii, angină pectorală

Alte simptome si manifestari alede sclerodermie include uscăciunea ochiului şi/sau a mucoasei bucale si/sau nevralgia de trigemen, de nerv median