Scleroza multipla este o afectiune autoimuna inflamatorie demielinizanta, multifocala primara a sistemului nervos central, indusa de factori din mediul extern, inca necunoscuti, la adultii tineri susceptibili din punct de vedere genetic. Se asociaza in grade variate cu o suferinta neuronala axonala (degenerescenta) si gliala (in principal oligodendrocitara).

Scleroza multipla este cea mai frecventa afectiune neurologica a adultului tanar, care determina invaliditati majore. Riscul pentru scleroza multipla este de 2-3 ori mai mare la femei, decat la barbati. Rareori, scleroza in placi debuteaza inainte de pubertate sau dupa 60 de ani. Dupa pubertate incidenta creste rapid, atinge un varf la 30 de ani si ramane marita intre 30 si 40 de ani, ca apoi sa scada evident.

Studiile epidemiologice sugereaza faptul ca scleroza multipla rezulta din interactiunea unor factori de mediu (in special infectiosi) si din susceptibilitatea genetica proprie a indivizilor.

Scleroza multipla este o afectiune cronica a sistemului nervos central, caracterizata prin episoade de inflamatie si de demielinizare focala, cu localizari multiple diseminate in timp. Se asociaza cu un proces de degenerescenta si o functie oligodendrocitara anormala si un proces de degenerescenta axonala, la o persoana susceptibila genetic pentru boala.

1. Simptomatologia initiala.

Debutul sclerozei multiple este, in general, precedat de un prodrom (care precede cu saptamani sau luni aparitia semnelor obiective organice).

• De tip neuroastenic: astenie, oboseala fizica si intelectuala, parestezii, tulburari viscerale nedefinite;
• De tip pseudoreumatismal: mialgii, artralgii.

De regula, debutul este, acut, lent progresiv, iar la restul bolnavilor, aparitia si desfasurarea semnelor se realizeaza in zile sau saptamani, cu o mare variabilitate si instabilitate, fara a putea certifica o instalare progresiva.

• Debutul monosimptomatic: nevrita optica, parestezii, deficite motorii, parapareze, de regula, asimetrica;
• Debutul polisimptomatic: deficite motorii, parestezii, nevrita optica, diplopie, vertij, tulburari sfincteriene.

1. Simptomatologia in cursul bolii.

Simptomatologia variaza foarte mult in cursul bolii, de la un individ la altul sau chiar la aceiasi persoana.

Anomalii motorii:

• Deficit motor de tip piramidal. Apare prin afectarea fasciculului piramidal la nivel cervical. Debutul este de regula, gradual, initial la un membru inferior, ulterior la celalalt, alteori, debutul este brusc cu parapareza asimetrica (ambele picioare). In evolutie se constata tetrapareza (toate cele 4 membre), cu predominenta paraparezei (aspect ascendent al paraliziei). Rareori, apare hemipareza (pareza unei jumatati de corp).
• Spasticitatea. Se instaleaza, in general, la membrele inferioare. Se pot instala contractii spastice (in flexie sau in extensie).
• Abolirea reflexelor cutanat-abdominale.
• Hiperreflectivitate osteo-tendinoasa, apare clonusul.
• Apar semnele Babinsky, Hoffman.

Anomalii senzitive: Sunt consecinta afectarii in ordine descrescatoare, a cordoanelor posterioare, a fasciculului spinotalamic si a zonelor de patrundere a radacinilor posterioare in maduva spinarii. Tulburarile senzitive, de regula, subiective, sunt frecvent intalnite atat la debutul bolii cat si in cursul acesteia.

• Paresteziile. Apar sub forma de furnicaturi, intepaturi, amorteli, senzatii de rece sau de presiune. Ele sunt intalnite mai frecvent la membrele superioare. Rareori, se instaleaza de la inceput la fata, ulterior putandu-se remite. In fazele cronice ale sclerozei multiple ele devin permanente.
• Durerile. Cele mai frecvente sunt: nevralgia trigeminala, “useless hand” determinat de tulburari ale sensibilitatii profunde.
• Semnul Lhermitte. Se instaleaza la o treime din pacienti. Consta in senzatia de descarcare electrica de-a lungul coloanei vertebrale, senzatie aparuta la flexia fortata a capului.
• Tulburari obiective de sensibilitate. Se manifesta sub forma de hipoestezie profunda vibratorie si mioartrokinetica la membrele inferioare si sindrom Brown-Sequard partial la nivelul membrelor inferioare.

Anomalii cerebeloase. La debut sunt rare, fiind comune doar in fazele cronice ale sclerozei multiple.

• Ataxia cerebeloasa: dismetria, hiper/hipometria, disdiadocochinezia si disinergia.
• Hipotonia musculara: afecteaza miscarile voluntare;
• Mersul este spastico-cerebelos, ezitant, de tip ebrios, tipic pentru aceasta afectiune. In cazurile severe, se constata astazie completa (nu poate sta in picioare).
• Dizartria cerebeloasa: vocea este sacadata, scandata, exploziva.
• Tremorul cerebelos (intentional final), ce determina o mare nesiguranta in utilizarea membrelor superioare.

Anomalii vestibulare. Vertijul este de mica intensitate, nistagmusul prezinta caracter variabil, fiind prezent la majoritatea pacientilor. In general, este orizontal sau ataxic (este disociat la cei 2 ochi).

Anomalii oculomotorii. Sunt afectati nervii oculomotori 6, 3 si rar 4. Apare oftalmoplegia.

Anomalii ale cailor vizuale: Nevrita optica acuta. Apare izolat la debut in 20% din cazuri. Se poate instala brusc sau lent oricand in timpul evolutiei sclerozei multiple progresive cu recurente. Subiectiv apar: fosfene, dureri in jurul si in spatele ochilor, care sunt accentuate de miscari ale globilor oculari. De regula nevrita optica este unilaterala, iar atunci cand este bilaterala, este mai severa la un ochi. In timp, desi un prim puseu afecteaza un ochi, un al doilea puseu poate sa-l afecteze pe celalalt. Obiectiv: scaderea acuitatii vizuale, scotomul central, diminuarea reactivitatii pupilare.

Anomalii vegetative.

• Tulburari sfincteriene: in general, de mictiune. Apar mictiuni imperioase si frecvente. Afectarea maduvei sacrate determina mictiuni intrerupte, cu golire incompleta a vezicii urinare. In timp se instaleaza incontinenta urinara, respectiv o vezica urinara atona, care se goleste prin prea plin.
• Tulburari de defecatie: sunt mai rare ca cele de mictiune (constipatia apare mai des decat incontinenta fecala).
• Disfunctii sexuale: jumatate dintre pacienti devin inactivi sexual.

Anomalii psihice: sunt frecvente si variate, atat la debut, cat si in evolutia sclerozei multiple.

• Tulburari nevrotice;
• Tulburari cognitive: sunt consecinta unor leziuni ale corpului calos;
• Depresie – poate debuta imediat ce pacientul a aflat diagnosticul;
• Euforia: se constata la 20% dintre pacienti, fiind caracterizata prin stare de buna dispozitiem de fericire, ce contrasteaza evident cu gradul uneori major de handicap fizic;
• Rasul sau plansul spasmodic;
• Labilitatea emotionala si incontinenta afectiva;
• Tulburari psihice majore. Se instaleaza in fazele avansate, fiind reprezentate prin: stari dementiale, accese maniacale, bufee delirante, stari confuzionale sau/si reactii paranoide sau schizoide.

Alte manifestari neurologice:

• Paralizia faciala periferica;
• Nevralgia trigeminala;
• Tulburari auditive: hipoacuzie;
• Fenomene extrapiramidale: semne parkinsoniene, diskinezii, distonii.